Fue la primera hija del emperador Francisco José I de Austria y su mujer, la emperatriz Isabel, quien estaba próxima a cumplir 18 años al momento del nacimiento de su hija. Fue bautizada el mismo día de su nacimiento, sin el conocimiento de su madre con el nombre de Sofía Federica Dorotea María Josefa en honor a su abuela paterna, Sofía de Baviera. Siendo sus padres primos hermanos, Sofía era por parte de ambos descendiente de Maximiliano I de Baviera, y además por parte de su padre, lo era también del último emperador del Sacro Imperio, Francisco II.
Un año después de su nacimiento, nació su hermana Gisela. A pesar de que ambas eran niñas y no estaban obligadas a ser educadas en las funciones que un monarca debía cumplir, su abuela Sofía de Baviera las alejó de su madre con el pretexto de ser esta muy joven para criarlas. La emperatriz Isabel, posteriormente diría:
"Ella alejó a mis hijos de mí enseguida. Solo me estaba permitido verlos cuando Sofía [de Baviera] daba su consentimiento. Ella siempre estaba presente cuando iba visitar a los niños. Con el tiempo, solo pude ceder ante ella y solo rara vez pude acercarme a verlos."
Sin importar cuantas veces Isabel rogaba a Francisco José discutir dicho asunto con su madre, sus súplicas no fueron escuchadas. Sin embargo, con el tiempo Francisco José llegó a discutirlo con su madre e Isabel finalmente comenzó a expresar abiertamente sus deseos con su suegra llegando incluso a llevar a las niñas con ella cuando viajaba.
La emperatriz Isabel adoraba Hungría y a su gente, y propuso a su marido que viajaran a dicho país e incluso recorrerlo. Francisco José aceptó y viajaron a principios de la primavera de 1857 acompañados de sus hijas Sofía y Gisela. En Budapest, tanto Sofía como su hermana cayeron enfermas de diarrea sufriendo una fiebre muy alta. Gisela lograría recuperarse pero Sofía no, muriendo el 29 de mayo de 1857 a las 9:15 de la noche. Sofía murió en los brazos de su madre, probablemente debido a la deshidratación producto de la diarrea o de convulsiones ocasionadas por la fiebre alta. Sin embargo, posteriormente se planteó la idea de que su muerte fuera causada por fiebre tifoidea, hecho que no ha sido probado.
El cuerpo de Sofía fué llevado a Viena y sepultado en la Cripta Imperial, en el Fernidandsgruft (literalmente significa la boveda de Fernando).
La muerte de su primogénita persiguió a Isabel el resto de su vida. Sofía de Baviera la consideraba indirectamente responsable de su muerte. La Emperatriz sufrió una crisis nerviosa y se encerraba en sus apartamentos durante días o montaba a caballo hasta llegar aún estado de agotamiento, solo para evitar tener que pensar.
La muerte de Sofía también definió el futuro de los hijos de Isabel, pasando a estar bajo la tutela de su abuela tan pronto nacían. Una de las damas de honor de Isabel, María Festetics, escribió en su diario que la emperatriz ni siquiera se tomó un tiempo para asisitir a los preparativos de la boda de su hija Gisela, Rodolfo, su único hijo varón (escribió el mismo trato de su madre, Isabel llevo el resto de su vida un brazalete con la imagen de su hija muerta y mantuvo en su habitación un retrato de ella.
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